Morbus Fabry – Der Verlauf2018-04-27T08:27:37+00:00

Morbus  Fabry

Der Verlauf.

Wie verläuft Morbus Fabry?

Abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose.

Bei Morbus Fabry hängt der Verlauf in hohem Maß von einer frühzeitigen Diagnose und dem frühzeitigen Beginn der Enzymersatztherapie ab. Die Enzymersatztherapie verbessert die vorliegenden Beschwerden im Allgemeinen deutlich. Wenn man diese rechtzeitig beginnt, kann die Stoffwechselstörung auch keine größeren Schäden an den Organen verursachen und die Betroffenen können ein „ziemlich normales“ Leben führen.

Wenn der Morbus Fabry jedoch unbehandelt bleibt, ist die Lebensqualität bei den Betroffenen erheblich beeinträchtigt. Die durchschnittliche Lebenserwartung verkürzt sich dann bei Frauen um bis zu 10 Jahren und bei Männern um bis zu bis 20 Jahren. Denn ohne Enzymersatztherapie schreitet der Morbus Fabry in der Regel stetig fort und bewirkt somit eine Schädigung der Organe.

 

Mildere Verläufe der Krankheit, bei denen die Auswirkungen von Morbus Fabry nur auf einzelne Organe begrenzt bleiben, sind auch möglich. Bei Frauen setzt die Erbkrankheit im Allgemeinen erst später ein und verläuft nicht so stark ausgeprägt. Bei Männern treten die ersten Anzeichen für das Fabry-Syndrom jedoch schon im Kindesalter auf.

Während die Beschwerden bei Morbus Fabry zunächst allgemeiner Natur sind, treten ohne Behandlung im weiteren Verlauf und mit zunehmendem Alter Symptome in den Vordergrund, die die Nieren, das Herz und das Gehirn betreffen.

Die häufigsten Todesursachen bei Morbus Fabry sind dann:

  • Nierenversagen
  • Herzinsuffizienz und plötzlicher Herztod durch Herzrhythmusstörungen
  • Schlaganfall